Open Access
Published: 21 June 2022
Assessing the anesthetic effectiveness of remimazolam in MELAS patients requires careful investigations
jaclinicalreports.springeropen.com/...1186/s40981-022-00536-1
Mit Interesse haben wir den Artikel von Kitaura et al. über einen 47-jährigen Mann mit mitochondrialer Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallartigem Syndrom (MELAS) gelesen, der sich wegen Mitralinsuffizienz einer elektiven Transkatheter-Mitralklappenreparatur unterzog [1]. MELAS wurde durch die häufige Variante m.3243A>G verursacht und äußerte sich phänotypisch durch Kleinwuchs, zerebrale und zerebelläre Atrophie, Taubheit, hypertrophe Kardiomyopathie, Wolff-Parkinson-White-Syndrom, Herzinsuffizienz, hämodialysepflichtige Niereninsuffizienz, Myopathie und Laktatazidose [1]. Die Allgemeinanästhesie für den Eingriff wurde erfolgreich mit Remimazolam und Remifentanil eingeleitet und aufrechterhalten, ohne dass der Kreislauf beeinträchtigt wurde oder eine metabolische Azidose auftrat [1]. Es wurde der Schluss gezogen, dass Remimazolam eine neue Anästhesieoption für MELAS sein könnte [1]. Die Studie ist attraktiv, gibt aber Anlass zu Bedenken, die diskutiert werden sollten.
Wir stimmen nicht mit der Aussage in der Diskussion überein, dass das Serumlaktat bei MELAS aufgrund einer metabolischen Azidose erhöht ist [1]. Es ist genau andersherum. Eine metabolische Azidose entwickelt sich aufgrund einer Laktatazidose, und Laktat wird in Geweben mit beeinträchtigter oxidativer Phosphorylierung gebildet [2].
Die beiden Aussagen "Propofol kann bei Patienten mit MELAS sicher eingesetzt werden" und "bei Patienten mit mitochondrialen Störungen ist es sicherer, die kontinuierliche Verabreichung von Propofol zu vermeiden" sind widersprüchlich [1]. Diese Diskrepanz sollte aufgelöst werden. Das Thema ist widersprüchlich, da es Berichte gibt, die den sicheren Einsatz von Propofol beschreiben, aber auch Berichte, die das Propofol-Infusionssyndrom nach Propofol-Gabe bei mitochondrialen Störungen beschreiben [3].
Ein Manko der Studie ist, dass die Heteroplasmierate (Verhältnis von mutierter mtDNA zu Wildtyp-mtDNA in einem einzelnen Mitochondrium oder einer einzelnen Zelle) der Variante m.3243A>G nicht angegeben wurde [1]. Die Kenntnis der Heteroplasmieraten in verschiedenen Geweben ist von entscheidender Bedeutung, da sie den klinischen Verlauf und das Ergebnis von MELAS-Patienten bestimmen [4]. Es wäre auch interessant, die mtDNA-Kopienzahl (absolute Anzahl der mtDNA-Kopien innerhalb eines Mitochondriums oder einer einzelnen Zelle) zu kennen, da sie ein weiterer Faktor ist, der den Phänotyp bestimmt.
Wir stimmen nicht mit den Schlussfolgerungen überein, dass Remimazolam eine neue Option für die Anästhesie von MELAS-Patienten sein kann [1]. Die Befunde bei einem einzelnen Patienten können nicht verallgemeinert werden. Um zu beurteilen, ob Remimazolam wirklich eine neue Option für die Anästhesie von MELAS-Patienten darstellt, sind weitere, angemessen konzipierte Studien erforderlich.
Es sollte geklärt werden, was die Autoren mit "bilateralem pathologischem Reflex positiv" meinen [1]. Meinen sie, dass die Sehnenreflexe übertrieben waren? Wenn dies der Fall ist, würde dies im Widerspruch zu der Aussage stehen, dass eine "Schwäche der Sehnenreflexe" vorlag [1]. Wir sollten wissen, ob es eine Mischung aus übersteigerten und verminderten Sehnenreflexen gab. Offensichtlich hatte der Indexpatient eine Myopathie, was bedeutet, dass die Sehnenreflexe reduziert sind. Der Patient hatte jedoch auch eine zerebrale Atrophie, was nicht ausschließt, dass eine Beeinträchtigung der Pyramidenbahn vorlag.
Es fehlen die Referenzwerte im Text und in Tabelle 1, was die Interpretation der angegebenen Ergebnisse unmöglich macht. Es fehlen die aktuellen Medikamente, die der Patient vor der MitraClip®-Implantation regelmäßig eingenommen hat. Es fehlt auch die Vorgeschichte, insbesondere ob der Patient schon einmal eine Vollnarkose hatte und ob es dabei zu Komplikationen gekommen ist.
Insgesamt weist die interessante Studie einige Einschränkungen auf, die die Ergebnisse und ihre Interpretation in Frage stellen. Eine Klärung dieser Schwächen würde die Schlussfolgerungen stärken und könnte die Studie verbessern. Ob Remimazolam bei MELAS im Allgemeinen von Vorteil ist, bleibt unbelegt.
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Allgemeinanästhesie
Open Access
Published: 18 May 2020
Management von Patienten mit MELAS-Syndrom
link.springer.com/article/10.1007/s00101-020-00793-8